- Granulomatoza multisistemica de cauza necunoscuta, caracterizata histologic prin granulomul epitelioid necazeificat care invadeaza multiple organe si tesuturi si care evolueaza catre resorbtie spontana sau formare de tesut fibros.
• Afecteaza in special varsta 20-40 ani
• Mai frecventa in nordul Europei si la negrii americani
(1,15 % la suedezi si 2,4% la negrii americani)
• Afecteaza aproape egal cele 2 sexe,
• Prezinta variatii importante de la o regiune la alta in aceeasi tara
MORFOPATOLOGIC
• Granulom epitelioid necazeificat
– Aglomerare de celule epitelioide pe fondul unei retele de reticulina care la periferie prezinta o coroana de limfocite.
– Prezenta de celule gigante care contin incluziuni citoplasmatice (corpi Schauman):
» Corpi asteroizi
» Corpi conchoizi
» Corpi birefringenti
• Granulomul nu este specific numai pentru sarcoidoza el fiind intalnit si in alte granulomatoze sau reactii sarcoide
§ Localizari
§ Mediastinala 100 %
§ Hilara bilaterala 75 %
§ Pulmonara (alveolita)
§ Afecteaza simultan mai multe organe
• Simptomatologie
§ 50% ASIMPTOMATIC
§ SIMPTOMATOLOGIE DISCRETA, PRELUNGITA, DEPENDENTA DE ORGANUL AFECTAT (POLIMORFISM SIMPTOMATIC)
§ 30% DEBUT ACUT
- Sindrom Lofgren
- Sindrom Heerfordt
Diagnostic
§ Adenopatie hilara bilaterala
§ Caracter asimptomatic
§ IDR negativ
§ ACS crescut
§ Prezenta granulomului epitelioid necazeificat
§ Observatie indelungata
§
